Comment se manifeste la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, très rare avant 45 ans, touchant 1 % de la population de plus de 65 ans, qui atteint autant les hommes que les femmes. La lésion fondamentale est la dégénérescence d’un certain type de neurones : les neurones dopaminergiques situés dans la substance noire du cerveau. Ces neurones produisent de la dopamine, qui est une des substances neurotransmettrices du système nerveux. Elle intervient notamment au niveau de neurones responsables du contrôle des mouvements du corps. Il y a lors de la maladie de Parkinson un déficit en dopamine dans le cerveau et cela se manifeste par des troubles des mouvements. Maladie de Parkinson : Les patients souffrent de symptômes moteurs tels que l’akinésie ou des tremblements, mais aussi de symptômes non moteurs comme des troubles cognitifs. Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, mais des médicaments permettent d’atténuer certains symptômes. De nombreuses études sont en cours pour améliorer la prise en charge de la maladie et ralentir la dégénérescence. Le premier critère pour poser le diagnostic de la maladie de Parkinson est la présence de deux au moins des trois symptômes majeurs de la maladie : la lenteur à initier les mouvements (akinésie), une raideur musculaire spécifique et le tremblement au repos.

Causes et facteurs de risque de la maladie de Parkinson

La cause de la maladie de Parkinson est inconnue. De très rares cas sont héréditaires, et dans ce cas ce sont des maladies de Parkinson survenant chez des sujets très jeunes. On suspecte également une variante génétique pour la maladie de Parkinson, notamment pour ses formes rares, ainsi que pour les malades atteints de façon précoce, à savoir avant 60 ans. Une dizaine de gènes serait impliquée dans le développement de la maladie, mais on ignore où ont lieu les mutations et quels sont leurs impacts, même si les recherches avancent.  De même aucun facteur de risque n’est connu avec certitude. Seul le rôle de l’exposition aux pesticides est aujourd’hui bien établi. Le doute subsiste quant à la réelle influence des facteurs suivants : L’âge ;  les métaux ( plomb, manganèse et mercure, fer, cuivre, cobalt…) ; les solvants organiques et les toxines non-métalliques (toxines industrielles, monoxyde de carbone, cyanure, fumées d’échappement, colle, peinture, laques…) ; les  traumatismes crâniens ; la  constipation ; un régime alimentaire pauvre en  antioxydants (et une consommation riche en ions) ; le diabète ; certaines infections virales ( varicelle,  rougeole,  rubéole,  oreillons, etc.). La prise de  neuroleptiques et certaines situations psychologiques, comme la  dépression ou le  stress, augmenteraient également le risque de développer la maladie de Parkinson.

Les symptômes de la maladie de Parkinson

Le début de la maladie est insidieux et la progression lente : réduction de l’activité, fatigue anormale, douleurs mal localisées, difficultés d’écriture, tremblement d’une main, raideur fluctuante, etc. Progressivement, les autres signes de la maladie de Parkinson vont apparaître avec les trois symptômes moteurs qui caractérisent la maladie, aussi appelés triade parkinsonienne : l’akinésie, l’hypertonie et les tremblements au repos. 

L’akinésie (ou le ralentissement des mouvements)

L’akinésie est définie par la rareté, la difficulté d’initiation et la lenteur du mouvement. Elle touche notamment la marche : le démarrage est difficile, parfois en piétinant sur place, puis avec de petits pas, les pieds « collés » au sol, les bras immobiles ne se balançant plus, le dos courbé en avant, le cou raide. Le démarrage est parfois paradoxalement facilité par la présence d’un obstacle devant le patient. Parfois, le blocage survient après le démarrage, le patient étant alors brutalement arrêté, tout-à-coup incapable d’avancer, les pieds collés au sol : c’est le phénomène d’enrayage cinétique. L’akinésie se remarque souvent précocement durant l’écriture, qui devient plus difficile et de taille réduite (on parle de micrographie). Le visage aussi est touché, avec des traits figés, peu expressifs, un regard fixe. La parole est rare, mal articulée, monotone. Tous les gestes, mais aussi la voix, sont rares et lents. L’akinésie est donc responsable d’une perte des mouvements automatiques, inconscients : le patient doit commander consciemment la plupart de ses mouvements, même ceux qui s’effectuent sans que l’on y pense en temps normal.

L’hypertonie (ou la rigidité musculaire)

L’hypertonie est dite de type extrapyramidale. C’est une rigidité, une raideur des membres et de l’axe (le rachis), que l’on constate en mobilisant les articulations du patient, à qui l’on demande d’être le plus passif et le plus relâché possible. On observe alors une résistance involontaire à la mobilisation (par exemple la flexion-extension du poignet), résistance qui disparaît et réapparaît par à-coups successifs au cours du mouvement : c’est le phénomène dit de la roue dentée. Cette rigidité tend à fixer les membres dans la position qu’on leur impose. Le geste n’est alors plus fluide mais saccadé. Cependant, la rigidité musculaire n’est pas due à une absence de sollicitation des muscles mais bien au contraire à une exagération du tonus musculaire. 

Les tremblements au repos 

Le tremblement est fréquent chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. C’est un tremblement régulier, qui apparaît typiquement au repos, et disparaît lors des mouvements ; il est parfois présent lors du maintien d’une attitude (par exemple lorsque le patient maintient ses bras tendus devant lui). Il disparaît pendant le sommeil et augmente lors des émotions ou d’efforts de concentration comme le calcul mental. Au niveau des mains, il évoque un mouvement d’émiettement de pain entre les doigts. Il peut toucher le visage, avec un tremblement des lèvres ou du menton.

 La diminution des réflexes de posture

Les troubles de l’équilibre apparaissent plus tardivement que les autres signes. La diminution des réflexes de posture est responsable de troubles d’équilibre. Elle n’apparaît le plus souvent qu’après plusieurs années d’évolution. Elle est responsable de chutes typiquement en arrière, le patient perdant le réflexe de se « rattraper » s’il est déséquilibré. Les troubles liés au Parkinson apparaissent le plus souvent vers 50 ans à 70 ans. L’âge moyen d’apparition de la maladie au Canada et en France est de 57 ans. Au début, les symptômes peuvent être confondus avec le vieillissement normal de la personne mais au fur et à mesure qu’ils s’aggravent, le diagnostic devient plus évident. Au moment où les premiers symptômes se manifestent, on estime que de 60 % à 80 % des cellules nerveuses de la substance noire (voir encadré) seraient déjà détruites. Ainsi, lorsque les symptômes apparaissent, la maladie a déjà en moyenne 5 à 10 ans d’évolution

Les autres troubles liés à la maladie de parkinson

D’autres troubles sont souvent associés lors de la maladie de Parkinson : des douleurs, souvent à type de crampes ou de fourmillements désagréables ; des troubles digestifs (constipation) ou urinaires (urgences mictionnelles); une hypotension orthostatique (baisse de la tension au moment où le patient se lève, responsable de vertiges voire de chutes) ;  des  troubles du sommeil (insomnie, somnolence) ; des sueurs, des bouffées de chaleur, une salivation excessive ; les troubles psychiques sont assez fréquents durant la maladie : dépression, anxiété, parfois irritabilité ou idées de persécution et les troubles cognitifs sont fréquents après des années d’évolution de la maladie. Cependant, l’affaiblissement intellectuel est rare, et il doit faire évoquer d’autres diagnostics ( cf autres syndromes parkinsoniens). Des  hallucinations visuelles surviennent parfois, mais quasiment toujours après de nombreuses années d’évolution ou sous certains traitements, sinon là encore il faut évoquer d’autres diagnostics.La maladie de Parkinson est une maladie chronique, que les traitements permettent de largement améliorer mais pas de guérir. Initialement, les troubles sont généralement discrets, ne nécessitant pas toujours de traitement. Le début du traitement s’accompagne quasiment toujours d’une grande amélioration voire d’une disparition des signes de la maladie. Cette période de grande efficacité des médicaments, qu’on appelle parfois « lune de miel », dure le plus souvent plusieurs années. Après cette période plus ou moins prolongée, l’efficacité du traitement est moindre ; il faut alors augmenter les posologies des médicaments, ce qui expose à des effets indésirables ; de plus les réponses aux traitements se modifient et apparaissent des fluctuations (les troubles s’accentuent puis diminuent voire disparaissent plusieurs fois dans la journée), des mouvements anormaux type dyskinésies (mouvements rapides incontrôlés de certaines parties du corps), dystonies (raideurs de certaines parties du corps), ou périodes de blocage du corps : c’est le stade des complications motrices. L’augmentation des doses, l’augmentation de la fréquence des prises médicamenteuses, l’association de plusieurs médicaments voire d’autres traitements sont alors nécessaires.La maladie de Parkinson est souvent accompagnée des problèmes suivants qui peuvent être traitables: Difficultés de pensée. L’apparition de troubles cognitifs se produisent généralement dans les derniers stades de la maladie. De tels problèmes cognitifs ne répondent pas très bien aux médicaments. Troubles de l’humeur. Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson peuvent souffrir de dépression. En bénéficiant d’un traitement contre la dépression, il est plus facile de gérer les autres problèmes de la maladie de Parkinson. D’autres troubles tels que l’anxiété ou la perte de motivation peuvent accompagner la dépression. Problèmes de déglutition. La personne a des difficultés à avaler à mesure que son état s’aggrave. La salive peut s’accumuler dans la bouche en raison d’une déglutition lente. Troubles du sommeil. Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ont souvent des problèmes de sommeil. Elles se réveillent fréquemment la nuit, se réveillent tôt ou s’endorment pendant la journée. Incontinence. La maladie de Parkinson peut causer des problèmes de vessie, entraînant une incapacité de contrôler l’urine ou une difficulté à uriner. Constipation. Beaucoup de personnes atteintes de la maladie deviennent constipées, principalement du à un tractus digestif plus lent. Changement de la pression artérielle, avec des vertiges ou des étourdissements (hypotension orthostatique). Troubles de l’odorat. Difficulté à identifier ou différencier certaines odeurs. Fatigue. Beaucoup de patients éprouvent de la fatigue, et la cause n’est pas toujours connue. Douleur. Beaucoup de personnes atteintes de la maladie souffrent de douleurs, soit dans des zones spécifiques du corps, soit dans tout le corps. Dysfonction sexuelle. Certaines personnes atteintes de la maladie rapportent une diminution du désir ou de la performance sexuelle

Examens et analyses complémentaires

Les examens complémentaires sont normaux dans la maladie de Parkinson, et aucun n’est indispensable. Cependant, on pratique le plus souvent un scanner cérébral ou une IRM, pour rechercher d’autres maladies  ; les autres examens sont parfois pratiqués, si tous les signes de l’examen clinique ou l’évolution ne sont pas absolument typiques de maladie de Parkinson : ponction lombaire, électro-encéphalogramme, examens sanguins. Un électrocardiogramme permet de rechercher des contre-indications à certains traitements anti-parkinsoniens ; un bilan uro-dynamique est pratiqué s’il existe des troubles urinaires nets, afin de préciser le type de ces troubles et d’adapter au mieux leur traitement. .

Evolution de la maladie

La progression de la maladie de Parkinson varie selon les individus. La maladie de Parkinson est chronique et progresse lentement, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent sur plusieurs années. Les symptômes moteurs varient d’une personne à l’autre, de même que leur progression. Certains de ces symptômes sont plus gênants que d’autres selon qu’une personne fait normalement lors de la journée. Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson vivent avec des symptômes moins handicapant pendant de nombreuses années, tandis que d’autres développent des difficultés moteurs plus rapidement. Les symptômes non moteurs varient également d’un individu à l’autre et affectent la plupart des personnes atteintes de la maladie de Parkinson, quelque soit le stade de la maladie. Certaines personnes atteintes de la maladie constatent que les symptômes tels que la dépression ou la fatigue interfèrent d’avantage avec leurs activités quotidiennes que les problèmes moteurs. 

Traitement de la maladie de Parkinson

Il est parfois difficile de reconnaître les premiers symptômes de la maladie de Parkinson et de savoir quand consulter un spécialiste. Plusieurs signes sont néanmoins associés à cette pathologie neurologique. Il est important de les connaître pour obtenir un diagnostic et mettre en place un traitement adapté.Il n’existe aucun traitement curatif de la maladie. Cependant, des médicaments permettent de compenser le déficit en dopamine et ainsi d’ atténuer certains symptômes. Des médicaments antiparkinsoniens qui miment l’effet de la dopamine ; Des médicaments qui inhibent les enzymes dégradant la dopamine ; la stimulation cérébrale profonde : réservée aux patients présentant un handicap important lié aux fluctuations motrices ou aux dyskinésies, et capables de supporter l’intervention (moins de 70 ans) ;  l’administration d’apomorphine par une pompe sous-cutanée ou de L-dopa en continue par sonde gastrique ; la kinésithérapie pour améliorer la marche ; la rééducation orthophonique pour améliorer les troubles de la déglutition et de la parole.